Оксфордский справочник для клиницистов - Харвей Дж. Г. - Страница 86

• Свяжитесь со специалистами по почечному диализу и пересадке почек.

Гемолитико-уремический синдром. Сущность клинических проявлений: острый гемолиз, тромбоцитопения, почечная недостаточность, повреждение эндотелия гломерулярных капилляров. Могут быть и эпидемические формы болезни. Причин заболевания, вероятно, несколько, но они неизвестны.

Заболевание нередко ассоциируется со злокачественной гипертензией; с состоянием после перенесенной инфекции (вирусной, сальмо-неллезной); может возникнуть после аллогенной пересадки костного мозга; иногда носит семейный характер. Типичный возраст больных — от 3 мес до 3 лет.

Клинические проявления. В продромальном периоде — понос и рвота, затем наступают олигурия, гемоглобинурия ± желтуха и те или иные признаки поражения ЦНС, включая кому.

Лечение. Лечение при почечной недостаточности рассмотрено выше. Доказательств в пользу эффективности фибринолитических агентов, аитикоагулянтов и кортикостероидов нет.

Смертность варьирует от 5 до 30 %. У некоторых больных развивается склонность к многочисленным рецидивам.

Ортостатическая протеинурия. Степень протеинурии колеблется в зависимости от преимущественного положения тела (она наибольшая при длительном пребывании в положении стоя!). Состояние это может считаться вариантом нормы, но иногда служит ранним проявлением нефрита.

Острый нефрит и нефроз

Острый нефрит. Клинические проявления: гематурия и олигурия (± гипертензия и уремия), что вызывается иммунным поражением почек.

Причины. Часто причиной служит р-гемолитический стрептококк, который примерно за 2 нед до острого нефрита может вызвать поражение глотки (носоглотки).

Причинами острого нефрита могут быть также:

• пурпура Шенлейна—Геноха;

• болезнь Берже (IgA-гломерулопатия);

• инфекции: вирусные, подострый бактериальный эндокардит, сифилис;

• токсины, тяжелые металлы;

• злокачественные новообразования;

• тромбоз почечных вен.

Проявления заболевания в неосложненных случаях. Возрастной пик заболеваемости — 7 лет. Обычная симптоматика — гематурия, оли-гурия, у 50 % заболевших повышение артериального давления, пе-риорбитальный отек, повышение температуры тела, желудочно-кишечные расстройства, боли в паховых областях.

Осложнения: 1. Гипертоническая энцефалопатия (беспокойство, сонливость, сильные головные боли, судорожные припадки, расстройства зрения, рвота, кома). 2. Нарушения со стороны сердца: ритм галопа, сердечная недостаточность, увеличение размеров сердца, отек легких. 3. Уремия: ацидоз, мышечные подергивания, ступор и кома.

Обследование больного. • Проводят микроскопические исследования мочи (подсчет в моче эритроцитов, лейкоцитов, гиалиновых, зернистых и клеточных цилиндров; наличие кровяных цилиндров свидетельствует о кровоточивости гломерулярных клубочков). При фазо-во-контрастной микроскопии в моче обнаруживаются деформированные эритроциты, что подтверждает кровотечение из клубочка [I]. В начале заболевания указанных изменений в моче может не быть. Необходимо определить количество белка и клиренс креати-нина в суточной моче. Мочу следует также послать на посев.

При исследовании крови обнаруживают повышение концентрации мочевины в ²/₃ случаев, ускоренную СОЭ, ацидоз. Через 2— 8 нед после начала заболевания содержание комплемента (С₃) часто бывает снижено (но не при болезни Шенлейна—Геноха). Постарайтесь при исследовании крови установить причину острого нефрита, для чего следует произвести исследование на ASO-титры, антинук-леарный фактор, серологические реакции на сифилис, посев крови и вирусологические исследования.

• Прочие исследования: проводят УЗИ и биопсию почек, подсчитывают число тромбоцитов в периферической крови, исследуют коагулограмму, выполняют внутривенную урографию (необходимо выяснить, сколько почек у больного —две или одна). Для инвазивных исследований необходимо получить согласие родителей.

Лечение. В олигурической фазе заболевания следует ограничить потребление белка с пищей. Назначают пенициллин из расчета 10 мг/кг каждые 4 ч внутривенно в течение нескольких первых дней, а затем внутрь в течение 3 мес для предупреждения последующей стрептококковой инфекции.

Следует часто измерять артериальное давление. Резко выраженную гипертензию нужно корригировать (с. 410). При энцефалопатии назначают нитропруссид в дозе 0,5—8 мкг/кг в 1 мин капельно внутривенно (с. 410).

Некротический синдром (нефроз). Основные проявления заболевания — отеки, протеинурия (до 4 г/сут), гипопротеинемия ± гипер-холестеринемия. В 90 % случаев причина заболевания неизвестна, но каждая из причин, вызывающая нефрит (см. выше), может вызвать также и нефроз. При гистологическом исследовании находят минимальные изменения.

Клиническая симптоматика; анорексия, желудочно-кишечные нарушения, склонность к инфекциям, раздражительность; позже — отеки (периорбитальные, генитальные), асцит, олигурия.

Моча становится пенистой, в ней содержится много альбуминов, ± цилиндры; содержание Na⁺ понижено (вторичный альдостеронизм).

В крови отмечают снижение содержания альбумина и Са²⁺; уровни мочевины и креатинина обычно не изменяются.

Биопсия почек показана детям с неблагоприятным прогнозом (это дети более старшего возраста с гематурией, повышенными артериальным давлением и содержанием мочевины в крови и с неселективной потерей белка, т.е. с мочой выделяется как крупномолекулярный белок, так и белок с меньшей молекулярной массой) и в том случае, если лечение неэффективно.

Осложнения. Как правило, это пневмококковый перитонит и другие инфекции.

Лечение. Уменьшению отеков способствует диета, содержащая большое количество белка (3 г/кг в сутки) и малое количество поваренной соли (менее 50 ммоль в сутки). Можно назначить фуросемид (1—2 мг/кг каждые 24 ч внутривенно или внутрь) и спиронолактон (1,2 мг/кг каждые 12 ч внутрь). При «минимальных изменениях в почках» рекомендуется лечение преднизолоном (например, из расчета 3 мг/кг каждые 24 ч внутрь, но не в инкубационном периоде ветрянки!). В последующем дозу преднизолона постепенно уменьшают на 1 мг/кг каждые 10 дней. Улучшение может наступить и при лечении циклофосфаном (побочное действие при приеме этого препарата— геморрагический цистит и лейкопения).

Повреждения вследствие жестокого обращения с детьми

Сообщения о тяжелых и системных повреждениях, причиняемых детям в процессе наказания, встречались не так уж редко (например, наказания 8-летних детей розгами за ослушание) [lj. И хотя в настоящее время подобные факты обычно не предаются огласке, тем не менее насильственные действия по отношению к детям продолжаются, и поступление в некоторые стационары избитого ребенка стало повседневностью.

Факторы риска: масса при рождении менее 2500 г; возраст матери менее 30 лет; рождение ребенка от нежелательной беременности; стресс в супружеской жизни; низкое социальное положение.

Когда следует подозревать плохое обращение с ребенком [2].

• Непоследовательность и сбивчивость при сообщении истории заболевания.

• Позднее обращение после травм к неизвестному врачу.

• Сопровождающее ребенка взрослое лицо может и не быть его родителем.

• Возражения против полного осмотра ребенка, например, после ожога, вызванного погружением тела ребенка в горячую воду.

• Необъяснимые переломы костей или множественные повреждения в области ягодиц или лица. Классический разрыв уздечки языка в результате сильного встряхивания. При осмотре такого ребенка следует обратить особое внимание на кровоизлияния в конъюнктиву глаз, стекловидное тело глаза, сетчатку, гифему (кровоизлияние в переднюю камеру глаза, с. 646); смещение хрусталика, несколько выбухающий большой родничок, увеличенную окружность головы и примесь крови в СМЖ. Другие уличающие факты: ожоги от прикладывания к телу ребенка горящих сигарет, линейные следы хлыста или характерные контуры пряжки от ремня на поврежденной коже или, наконец, кровавый след на коже от петли, сделанной из электрического шиура. Если подозревается повреждение, не связанное с несчастным случаем, попытайтесь ответить на следующие вопросы.