Оксфордский справочник для клиницистов - Харвей Дж. Г. - Страница 67

• дефект межжелудочковой перегородки;

• дефект межпредсердковой перегородки;

• незаращение артериального протока;

• тетрада Фалло;

• давление в правых венах в легочной артерии |;

• как и выше, давление в правом предсердии |, а Р_а0₂

• давление в правом желудочке Т; 0₂ в правом желудочке больше 0₂ в правом предсердии;

• давление в правом предсердии и оксигенация \ (по сравнению с

IV С);

• давление в правом желудочке f, напряжение 0₂ в легочной артерии больше в правом желудочке;

• давление в легочной артерии больше такового в правом желудочке; 0₂ и Р_а0₂ в правом желудочке

Дефект межжелудочковой перегородки. Составляет 25 % всех врожденных пороков сердца.

Симптомы см. выше. Признаки: грубый, громкий пансистолический шум дующего характера ± «дрожание»; ± диастолический шум на верхушке, обусловленный притоком крови в сердце из предсердия. ЭКГ: левожелудочковая или комбинированная гипертрофия. Рентгенография: увеличение выбухания дуги легочной артерии. Течение болезни: у 20 % больных этот дефект закрывается спонтанно к 9 мес (болезнь Роже).

Дефект межпредсердной перегородки. На его долю приходится 7 % ВПС. Симптомы: см. выше. Признаки: резко расщепленный и стой-кий II тон с мезосистолическим шумом, максимум слышимости которого находится во втором межреберном промежутке по левому краю грудины. При дефектах, обозначаемых как «foramen primum» (в нижнем отделе межпредсердной перегородки), шумы бывают более громкими, чем при «foramen secundum» (в верхнем отделе межпредсердной перегородки), что облегчает хирургическое закрытие дефекта. Такие же шумы встречаются и при синдроме Дауна.

Рентгенологически: кардиомегалия, шарообразное сердце (первичные дефекты). ЭКГ: гипертрофия правого желудочка ± неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Незаращение артериального протока. Ребенок хилый, страдает повторными пневмониями, сердечной недостаточностью, эндокардитом.

Признаки: подскакивающий пульс, шум над сердцем дает феномен «дрожания», громкий легочный компонент II тона, систолический шум над проекцией легочной артерии. Рентгенологически: сосудистый рисунок в легких подчеркнут, аорта расширена. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты. Констрикция в области дуги аорты приводит к запаздыванию распространения пульсовой волны на бедренную артерию по сравнению с ее распространением на лучевую артерию (радиофеморальная задержка пульса), увеличению показателей кровяного давления на верхних конечностях (что может сопровождаться носовыми кровотечениями) и уменьшению их на нижних конечностях, пульсация на стопах отсутствует, ± систолический шум слева под лопаткой; сердечная недостаточность. Рентгенологически: узурпация ребер (расширенными межреберными артериями). ЭКГ: гипертрофия левого желудочка.

Транспозиция больших артерий сердца. Проявления: цианоз, застойная сердечная недостаточность, ± систолический шум. Рентгенологически: желудочки сердца яйцевидной формы. ЭКГ: гипертрофия правого желудочка.

После баллонной атриальной септостомии оксигенированная кровь начинает поступать в аорту через правое сердце.

Стеноз легочной артерии. Отмечается феномен «дрожания» над легочной артерией + систолический шум.

Врожденные заболевания сердца

Лечение. Младенцев с сердечной недостаточностью следует лечить следующим образом: питание через назогастральный зонд, положение сидя, кислород, медленное внутривенное введение фуросемида из расчета 1 мг/кг в сутки и дигоксин из расчета 10 мкг/кг в сутки внутрь. Если имеет место цианоз, артериальный проток следует удерживать в открытом состоянии, внутривенно использовать простагландин Е_г Нельзя допускать развития эндокардита (с. 253). Хирургическое вмешательство на открытом сердце в условиях гипотермии и остановки сердца возможно в любом возрасте, например, по поводу тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции больших артерий сердца и тотально аномального венозного оттока от легких (при этом легочные вены могут впадать в портальную систему, что приводит к резко выраженной застойной сердечной недостаточности). Использование баллонной вальвулопласти-ки уменьшает необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце при стенозе легочной артерии (при этом, однако, остается проблема рестеноза и резидуальной недостаточности при аортальной вальвулопластике). Она используется также и при коар-ктации аорты. Примеры паллиативной хирургии: перевязывание легочной артерии для уменьшения тока крови; подключение системного кровотока к шунтам в системе легочной артерии для увеличения недоразвитых ветвей последней (до введения в сердце несущего клапан проводника).

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть)

Это наиболее часто встречающаяся аномалия развития лица. Она является результатом отсутствия слияния верхнечелюстного и пред-челюстного отростков (на 5-й неделе беременности). Линия дефекта проходит от верхней губы к ноздре. Дефект может быть двусторонним — в этом случае часто бывает несросшимся небо со смещением кпереди предчелюстного отростка.

Небный дефект может быть как обширным, так и небольшим (например, распространяясь лишь на небный язычок). Эта аномалия встречается с частотой 0,8—1,7 на 1000 детей. Причины: частично генетические, а также использование матерью во время беременности лекарственных препаратов (бензодиазепины, антагонисты фолиевой кислоты) или заболевание краснухой во время беременности.

У 50 % таких детей выявляют и другие пороки развития (например, трисомия 18, 13—15 или синдром Робина, при котором нижняя челюсть очень мала, что вызывает приступы цианоза).

Лечение. До проведения пластических операций (на губе — в возрасте 3 мес, на небе — в возрасте 1 года) для кормления ребенка может понадобиться специальная соска. Восстановительные операции при одностороннем поражении, независимо от того, полное оно или неполное, часто дают хорошие косметические результаты. При двусторонних поражениях всегда остается некоторая резидуальная деформация. Осложнения: средний отит, аспирациониая пневмония, послеоперационная небная фистула, дефекты речи (следует воспользоваться помощью логопеда). Не следует помещать таких детей в инкубатор типа SCBU (это может помешать срастанию дефекта).

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Глаза. Анофтальм: отсутствие одного или обоих глазных яблок; бывает редко; это частичное проявление трисомии 13—15.

Эктопия хрусталика: проявляется глаукомой и ослаблением зрения. При этом край хрусталика бывает виден. Встречается при арахно-дактилии, синдроме Элерса—Данло (с. 946) и при гомоцнстинурии. Частота — менее 1:5000. Наследование — аутосомно-доминантное или рецессивное.

Катаракта: при краснухе, синдроме Дауна и других синдромах, передающихся рецессивно иди сцепленно с полом.

Колобома: радужка с неровными краями и смещенным зрачком. Частота — 2:10 ООО; наследование аутосомио-рецессивиое.

Микрофтальм: при этом глаза очень маленькие, частота— 1:1000; при краснухе или генетического происхождения (наследование аутосомно-доминантное).

Уши. Добавочные ушные раковины бывают видны впереди от обычно расположенных ушных раковин; частота этого порока развития 15:1000.

Деформированные уши: синдром Treacher—Collins (с. 940). Низко поставленные ушные раковины: часто сочетаются с синдромом Дауна и врожденными пороками сердца.

Нос и глотка. Атрезия хоан: проявляется постнатальными приступами цианоза. При этом носовой катетер не может быть введен в глотку из-за аномалий развития носа. Частота этого порока—менее 1:5000.