Оксфордский справочник для клиницистов - Харвей Дж. Г. - Страница 178

Другие злокачественные опухоли. Множественная миелома — это по сути плазмоклеточная злокачественная опухоль, вызывающая множественные литические поражения костей. Чаще всего вторично метастазируют в кости первичные опухоли, расположенные в легких, молочной, щитовидной, предстательной железах и почках. Обычно метастатическая опухолевая инфильтрация локализуется в телах позвонков, ребрах, костях таза и в верхней части бедренной кости. Уменьшения болей в таких случаях можно достигнуть паллиативной лучевой терапией.

Несовершенный остеогенез. Лица с такой патологией страдают от хрупкости и ломкости костей. Заболевание наследуется по доминантному типу. Переломы у таких больных появляются в разном возрасте, что определяется типом болезни (фетальный, детский, подростковый).

Признаки. Низкорослость; голова шаровидной формы с шишковидным лбом, деформированные конечности; разболтанные суставы; голубые склеры, просвечивающие зубы. 50 % больных страдают глухотой. Рентгенологическое исследование позволяет выявить множественные переломы, повышенную прозрачность костей, деформацию таза в виде трилистника (неправильные очаги оссификации). Морфология кости характеризуется наличием незрелой и неорганизованной кости при отсутствии в ней нормального коркового слоя.

Лечение. Не допускать повреждения кости. Для коррекции костных деформаций может быть применена остеотомия. Стержни, вводимые внутрь мозгового слоя кости, иногда могут использоваться для укрепления прочности длинных костей.

Ахондроплазия. Наследственный дефект хряща — предшественника кости ограничивает рост хрящевой кости (рост мембранозной кости нормальный). При рождении у больных детей большая голова, нормальная длина туловища, короткие конечности, все пальцы одинаковой длины. Взрослые больные страдают низкорослостью с гиперлордозом поясничного отдела позвоночника, у них кривые конечности, проксимальные отделы плеч и бедер укорочены. Рентгенологическое исследование позволяет выявить укороченные кости и расширенные эпифизы.

Краниоклейдодизостоз. У больных плоское лицо, шаровидный череп, отсутствуют ключицы, а при варусном положении шейки бедренной кости (coxa vara) широкая промежность. При рентгенологическом исследовании выявляют шов посередине лобной кости, недостающие ключицы, широкий симфиз лобка, coxa vara. При соха vara в случае необходимости может быть проведена коррекция с помощью остеотомии. На предполагаемую продолжительность жизни заболевание не влияет.

Остеохонд род и строфия. Оссификация и рост хряща — предшественника кости нарушены. Пораженные болезнью индивиды нормальные при рождении, однако в последующем у них формируются короткая шея, сгибательная деформация бедер и коленей, а позже — кифоз поясничного отдела позвоночника. Рентгенологическое исследование позволяет выявить кифоз, укорочение и утолщение костей нижних конечностей; уплощение позвонков; кавернозные изменения вертлужной впадины и избыточный рост лучевых костей. На предполагаемую продолжительность жизни заболевание не влияет.

Диафизарная аклазия (множественные костно-хрящевые экзостозы). Хрящ, разрастающийся вне эпифизарной хрящевой пла-

Оксфордский справочник для клиницистов

стинки, дает рост многочисленным экзостозам, покрытым хрящом (остеохондромата). Чаще всего поражаются длинные кости конечностей. В тяжелых случаях кости характеризуются грубой волокнистостью и плохим моделированием. Неровность (шишковатость) контура вблизи сустава может влиять на движения сухожилий. В редких случаях экзостозы подвергаются злокачественной трансформации.

Болезнь Оллье (хондроматоз костей, дисхондроплазия). Участки разрастания хряща перемещаются из эпифизарной хрящевой пластинки в метафизы с развитием множественных энхондром (образование островков гиалинового хряща внутри костной ткани, в норме не содержащей хряща). Чаще всего поражаются мелкие кости кистей и стоп, а также верхние отделы большеберцовой кости и нижние отделы бедренной кости. Развитие хряща в местах, где он обычно не встречается, проявляется неровностями (как бы припухлостями) контура кости, которые в последующем становятся прозрачными для рентгеновских лучей. В редких случаях наблюдается злокачественная трансформация.

Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шенберга). Отсутствие дифференцировки между кортикальным и мозговым слоем кости приводит к очень значительному увеличению плотности «мраморных» костей, которые на самом деле являются более хрупкими, ломкими и в большей степени подвержены переломам по сравнению с нормальной костной тканью. В результате уменьшения площади и объема костного мозга может развиваться анемия. Вследствие компрессии черепных нервов возможны глухота и атрофия зрительного нерва.

Остеохондрит

Ювенильный остеохондрит (остеохондроз) — это заболевание неизвестного происхождения, прн котором ростовые центры кости у детей или подростков временно подвергаются размягчению, в результате чего под действием силы тяжести возникает деформация кости. По истечении индивидуально различного периода времени (часто около 2—3 лет) кость снова затвердевает, но уже в новом, деформированном виде.

Клинические проявления. Возраст, в котором возникает заболевание, зависит от того, какая кость поражается, так как это происходит именно во время развития ядра кости. Основной симптом — локальная боль в пораженной кости. Рентгенологически отмечают следующие изменения: плотность костного ядра вначале увеличивается, затем оно становится пятнистым (так как пораженная кость подвергается резорбции) и уплощенным; позднее нормальная плотность костного ядра восстанавливается, но кость к этому времени уже деформирована. К отдаленным последствиям заболевания относится дегенеративный артрит.

Эпонимические названия остеохондрита

Болезнь Пертеса (с. 772) Болезнь Шейерманна Болезнь Келера Болезнь Кинбека Болезнь Фрейберга

Область поражения:

тазобедренный сустав эпифизы позвоночного кольца ладьевидная кость луновидная кость (у взрослых) головки II и III плюсневых костей

Лечение. Часто никакого лечения не требуется. Но для больших суставов целесообразна защита, например, в виде гипсовой повязки.

Болезнь Шейерманна. Обычно заболевают дети в возрасте 13— 16 лет. При этом нарушается нормальная оссификация эпифизарных колец нескольких грудных позвонков. Деформирующие силы с наибольшим эффектом воздействуют на передние края позвонков, так что позвонки как бы суживаются спереди, что приводит к развитию кифоза. Во время активной фазы патологического процесса пораженные позвонки могут быть болезненными при форсированной пальпации. На рентгенограмме позвоночника по передним углам позвонков видны глубокие вдавлення. На более поздних стадиях заболевания выявляются сужения межпозвоночных дисков по переднему краю. Лечение: гипсовая повязка (при тяжелых формах в течение 8 нед), корсет для позвоночника и/или физиотерапия.

Болезнь Келера. Поражаются дети от 3 до 5 лет. Боли ощущаются в середине предплюсны, из-за чего дети хромают. Над ладьевидной костью может отмечаться пальпаторная болезненность. Рентгенограмма стопы имеет диагностическое значение: пораженная кость выглядит плотной и деформированной. Лечение симптоматическое (отдых для стопы или ношение специальной гипсовой повязки).

Болезнь Кинбека. Боли отмечаются над полулунной костью, особенно во время активных движений в запястье. Пациент не может схватить какой-либо предмет, поскольку испытывает боль. Рентгенограмма запястья имеет диагностическое значение: полулунная кость уплотнена, ее выемка уменьшена уже на ранних стадиях; уплощение возникает позже. Последствием заболевания является осте-оартрнт. Лечение: на ранних стадиях заболевания целесообразно шинирование запястья примерно на 3 мес. В далеко зашедших стадиях полулунная кость может быть хирургически удалена и заменена имплантированным протезом. При сформировавшемся артрите удаление полулунной кости уже не помогает.